Gerinnungsabklärung und häufige Gerinnungsstörungen im Kindesalter

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00:00:10: Willkommen beim Klop-Doc, dem Podcast über Grinnungen an Assistenz und Intensivmedizin.

00:00:14: Mein Name ist Keith Asselborn, Assistenzarzt auf der Allgemeinen Anastasie und Intensive Medizin an der MED Uni Wien.

00:00:22: wieder zwei spezielle Gäste bei mir und ich bin immer froh, wenn wir auch ein bisschen fachübergreifend ein Gespräch gestalten können.

00:00:28: Und das machen wir heute.

00:00:29: Das ist einmal mein sehr verehrter Kollege Vincent Schana ebenfalls Assistenzarzt und Professor Mahle, Leiter von der Grinnungsambulanz für Kinder- und Jugendliche.

00:00:41: Da merkt man schon, dass es nicht von der Anesthesia und Intensivmedizin ist.

00:00:45: Deswegen freut's mich wirklich besonders, ein Austausch generieren können, der Abseits von der klinischen Versorgung von den Patienten in den Stadt findet und uns einmal ein bisschen unterhalten wie das so bei den Kindern ist.

00:01:00: Das wird das heutige Thema sein.

00:01:02: Grundsätzlich werden wir über die pädiatrische Grinnung reden, insbesondere sozusagen die Abklärung priorerativ im elektiven nichtkardiokirurgischen Setting des einschätzenden Blutungsrisikos aber auch sozusagen das perioperative Management der häufigsten Grinnungserkrankungen oder Grinungsstörungen.

00:01:19: Genau!

00:01:19: Vielen Dank dass ihr da seid Christoph, du hast uns nämlich einen Fall mitgebracht und ich würde den sozusagen eigentlich gleich dem Winzen weiter schieben.

00:01:29: Eine Mutter kommt in ihrem neunjahre alten Knaben in der je präaneste Seambulanz eingeplant ist eine Tonselektomie.

00:01:37: was machst Du mit der Mutter?

00:01:39: Mit dem Knaben insbesondere auf die Gerinnungs-Anamnese und Abklärung vor einem Eingriff?

00:01:47: Genau, also das Wichtigste von Anfang an ist mal die Ausführliche an einem Nese.

00:01:52: Hierfür gibt es auch einige standardisierte Fragebögen.

00:01:54: Gerade in Österreich gibt's eben auch den Uyghari-Fragebogen für spezifisch Kinder und bei einem neunjahre alten Kind da kann man sie ja schon mit dem Kind unterhalten.

00:02:03: Das heißt, man fragt, es gibt Fragen, die fürs Kind sind?

00:02:06: Es gibt Fragen für die Eltern sind?

00:02:08: Die füllt man mal aus?

00:02:10: Fragt die standardisiert ab?

00:02:11: Da gibts Punkte für die Antworten schätzt man dann mal das Risiko ab.

00:02:18: Also wenn da alles negativ ausfällt, das sind so Fragen dabei wie regelmäßiges Nasenbluten, gab es schon bisherige Operationen oder Tarnatt-Extraktionen, sind sonst blaue Flecken auch ohne erinnerliches Trauma?

00:02:31: Ich meine einen neunjährigen Alter Bub bei dem ist ja auch üblich dass der Wild spielt und blaue flecken hat.

00:02:37: aber gibt's mal auch Blaue Fleckens an Stellen wo muss ich nicht erinnern können dass man sich weh getan hat.

00:02:43: Bisher gab es schon Fälle von Blutungen, vor allem auch an Gelenken und je nachdem geht man dann weiter vor.

00:02:52: Im meisten Fällen wird's ja so sein dass das plant ist also dass hier nichts positiv sein wird.

00:02:57: und dann muss man auch endet eigentlich das Gerinnungsprozedere da gerade bei einer Operation einer kleineren elektrigen Operation wo wir jetzt nicht allein von der Operation her von einem stark erhöhten Blutungsrisik ausgehen.

00:03:12: Ihr Christoph benutzt ja auch den Fragebogen in eurer Ambulanz, ist das richtig?

00:03:17: Ja oft werden wir gar nicht mit den Kindern konfrontiert vor Operationen sondern wir werden ihn sozusagen im weiteren Gang mit unserer Spezialambulanz konfrontieren wenn auswertige Krankenhäuser irgendwelche Dinge gefunden haben und dann nicht wissen wie sie das Handhaben sollen.

00:03:32: Und da muss ich leider sagen dass was auch die Uigari empfiehlt nämlich Anomlese, nochmal anomlesen und noch mal Familienanomleses oft draußen nicht so genau gemacht wird sondern einfach ein Gerenungsscreening.

00:03:47: Global Tests der Gernung getestet werden und wenn da irgendwas Auffälliges kommen diese Kinder zu uns.

00:03:53: Da hätte ich durchaus auch aus der Erfahrung kann ich einiges an sozusagen Situationen schildern weil die Gerenungstests... Und das ist sozusagen eben die falsche Annahme uns weder Sicherheit wiegen können dass wenn sie normal sind dann sicher kein Blutungsproblem oder Risiko besteht, auch wenn ein Blutlungsrisiko selten ist.

00:04:13: Oder umgekehrt auffällige Gelendungstests bei den Kindern oft gar nicht spezifisch sind dafür dass sie ein Bluttungsrisiko sozusagen anzeigen.

00:04:21: und der Fall den du jetzt gerade so zu sagen als Beispiel genommen hast kann ich von einem Bogen erzählen der zu uns kam völlig normale Gerinnung Und erst wir haben dann die Anamnese im Nachhinein gemacht, nachdem sozusagen auswärts bereits eine Operation stattgefunden hat.

00:04:41: Diese Anamnesi hat gezeigt dass das Kind in der Vergangenheit bereits einmal nach einem Sturz ein Epiduralhematom hatte.

00:04:50: Der hat nach einer Zahnextraktion eine Sickerblutung gehabt, er hat immer wieder mal Nasenbluten gehabt, sonst aber eigentlich keine Nähe zu Hematomen.

00:04:59: Dazu ist, dass dieser Bob auswärtsbereits operiert war und auch noch eine schwere Nachblutung nach der Tonsilozomie glaube ich oder war sein Ektom, weil sie nicht gehabt hat.

00:05:09: Wir haben dann nochmal nachgebohrt.

00:05:10: Auch der Großvater hatte schon nach einer Hüftoperation eine Blutung gehabt Und das sind natürlich alles Dinge die wir auf der Anamnese reagieren sollten und dann spezifisch anschauen.

00:05:21: Bei dem Kind wurde dann trotz normaler PTT auch eine große Ergänungsstatus gemacht etwa dreißig Prozent gefunden, sprich eine leichte Hemophilia.

00:05:33: Die Botschaft hier ist auch bei normalen Global-Tests kann, können Gerätensaktoren so weit vermindert sein dass es sehr wohl eine Blutungsneigung gibt.

00:05:42: also normale Global- Tests schließen eine Gerehnungsstörung nicht aus.

00:05:46: was ist noch falsch gelaufen?

00:05:49: keine Anamnese, die hätte uns sicher dorthin geführt dass man vor der Operation mehr drüber nachdenkt.

00:05:56: Mehr nachfragt und dann gezieltestet.

00:05:58: Das spiegelt eigentlich auch ein bisschen das was wir von den Erwachsenen kennen.

00:06:01: oder weil da auch hier ist sozusagen an sich eine falsche Sicherheit in dem man sich begeben kann wenn man sich sozusagen auf diese Standardgerinnungstests basiert, weil auch die an sich für das Abschätzen des Blutungsrisikos perioperativ eigentlich schlecht geeignet sind.

00:06:17: Und eben so wie du sagst auch da normale Tests schließen nichts aus und ab normalen Tests heißt auch eigentlich noch nix.

00:06:25: Genau das heißt sozusagen noch zur Wiederholung.

00:06:28: Auch bei Kindern ist es so mit negativer Gerinnungsanamnese braucht man sich keine weitere Labordiagnostik.

00:06:35: Ich meine vielleicht darf ich dazu noch was sagen?

00:06:37: Ja freilich!

00:06:38: Natürlich, je kleiner das Kind ist, desto weniger lang hat es Zeit gehabt eine potenzielle Blutungsneigung klinisch zu präsentieren.

00:06:46: Aber wie du schon eingangs gesagt hast ein Bub bewegt sich oder auch kleine Kinder und Mädchen bewegen sich, fallen wir runter, knallen irgendwo gegen eine Tischkante.

00:06:56: also blaue Flecken haben die alle.

00:06:59: Aber Kinder mit einer relevanten Blutungsstellung haben normalerweise mehr Blaue Flecken.

00:07:03: Also, ich glaube man kann da schon nachbauen.

00:07:04: und das zweite ist... Ich glaube das ist das Pediatrispezifische immer auch nach den Elternfragen, immer nach beiden Elternfagen, nach älteren Geschwistern fragen Auch wenn das oft Unangenehmes in der Amulanz sozusagen und nicht getan wird, man muss auch eine Regel an einem Nese bei der Mutter machen.

00:07:25: Da gibt es auch viele Tabus bei unseren Patientinnen aus verschiedenen Kulturkreisen.

00:07:30: aber das ist einfach wichtig und diese Punkte nicht auslassen im Fragebogen.

00:07:34: Wenn jetzt diese Anamnese im Idealfall ja schon vor der Operation gemacht wird und dadurch eben solche Punkte aufkommen, das ist jetzt auffällig.

00:07:44: Die geht sozusagen nicht als negativ.

00:07:46: Das ist aber bei uns dann häufig so okay machen wir mal Standard-Gerinnungstests man macht es ja dann doch um dann irgendwie nachzuschauen und dann häufig verweisen wir ja schon zu euch in die Gerinnungsambulanz.

00:07:59: Wie geht das sozusagen weiter wenn die Blutungsanamnise positiv ist?

00:08:05: Ja, ich meine dann wird man schon alle Verdachtsmomente sich genau anschauen müssen.

00:08:09: Wenn bei Verwandten bereits eine Diagnose in der Grenungsstärkung besteht und wenn wir das sehr gezielt nachschauen Das ist wie wir unsere Patienten kennen ja oft dann doch nicht so klar Dann war irgendwas beim Großvater und keiner hat mehr befunden oder so.

00:08:23: da muss man halt ein bisschen breiter gehen.

00:08:25: aber dann reichen uns eben die Global Tests nicht.

00:08:28: dann würde man auch nach Häufigkeit vorgehen.

00:08:31: Und ich mein wir sprechen Hier ja überwiegend in der PdA-Trie von angeborenen Blutungsstörungen, nach denen wir es suchen.

00:08:39: Aber es gibt natürlich auch eine warbare ... Also der vorrangigste Test ist die Tombozidenzahl.

00:08:44: Tombozidzahl ist die häufigste hemostasiologische Auffälligkeit bei Kindern oder hematologischen und auch die häufigsten Blutungursache für Minderung der Tombozyten Bei Kindern weniger häufig.

00:08:55: Trombozyten-Funktionenstörungen, wenn nicht angeboren ist extrem selten.

00:09:00: Aber dass ein Kind ein Aspirin schluckt oder einen anderen Trompozytenaggregationshämmer ist sehr selten kommt manchmal akzidentell vor aber nicht im effektiven Setting.

00:09:09: Aber wenn es sozusagen bei den Tromcozyten zahlen nichts ist dann wird einer relevant positiven Anamese schon ein großer Gerenungsstatus angezeigt und da wäre sicher wir wissen ja welche Gerenungsstörungen auch wen insgesamt selten Die Häufigsten sind das bleibt die Bluterkranke, die Hemophilie A oder B also Faktor VIII oder Fakto IX Verminderung.

00:09:29: Wenn es sich da um eine mittelschwer bis schwere Form handelt würde auch die PTT verlängert sein.

00:09:34: aber wenn eben nur ein Elektrifahren dann nicht.

00:09:37: wie vorhin gesagt und vielleicht fast noch häufiger angeborene Gerinnungsstörung ist die von Willebrand Erkrankungen.

00:09:46: Es ist allerdings so, dass sie in den meisten Fällen in der mildesten Form existiert.

00:09:53: Oft auch mit Graubereich zum Normbereich und oft klinisch gar keine große Relevanz hat.

00:09:59: Klinische Relevante von Wille Brandenkankung macht übsche Reise Schleimhautsblutungen, Nasenbluten, Zahnfleischbluten oder Zungen bis beim Kleinkind.

00:10:10: das wäre dann schon richtungsweise... In so einem Fall sollte man zur Faktor Acht dabei Von Willebrand auch vermindert ist, aber nur bei den Mittelschwerbischwereienformen sollte man auch die von Wille brand Diagnostik dazu machen.

00:10:22: Da gibt es eine ganze Reihe von Parametern auf jeden Fall von Willepand Faktor Antiquin das ist eine immunologische Bestimmung Und wenn der Verdacht höher ist, üblicherweise auch einen Funktionstest.

00:10:33: Also Aktivität dazu.

00:10:34: oder von Willem Brandt, Risto Zetinkow Faktor – das ist dann wirklich spezialer Bors vorbehalten und ich würde solche Kinder dann auch eher gleich in unsere Gerinnungsspezialambulanz schicken weil in auswertigen Bors dann auch von der Präanalytik oft einiges schiefgehen kann.

00:10:51: Richtig ja!

00:10:53: Ich glaube, wenn es das kennst du auch sozusagen von den Erwachsenen.

00:10:57: Ein Grinnungslabor ist eben anfällig für Fehler.

00:10:59: Was sind da Sachen die dir einfallen?

00:11:01: Die man zuvermeiden sollte damit sozusagen die Messung auch wirklich stimmt?

00:11:06: Ja natürlich muss man Sachen beachten wie langes Stauen oft schüttelnd von den Röhrchen am Transport.

00:11:15: also es gibt ja Tests die dann tatsächlich so sensibel sind dass man sie nicht mit der Ruhrpost schicken kann sondern dass sie getragen werden müssen.

00:11:21: Dann gibt's Gerade wenn man es aus Zvk abnimmt bei kleinen Kindern, die irgendwie mit Heparin geblockt sind oder ähnliche Sachen können und die mit Heperin kontaminiert sein.

00:11:30: Und einige von diesen Tests sind natürlich auch zeitsensible.

00:11:34: Das heißt, man kann das jetzt nicht abnehmen und drei Tage später machen.

00:11:37: Und das sind dann eben Dinge, die schief laufen können.

00:11:41: Genau!

00:11:42: Die richtige Befüllung würde ich glaube noch hinzufügen damit sozusagen richtig das Mischverhältnis im Zitratplasma, dass das passt.

00:11:52: Vielleicht darf ich da die richtige Befüllung ergänzen.

00:11:54: Das ist manchmal gar nicht leicht, wenn es beim Baby schwierig tropft.

00:11:57: aber dann muss man auch aufpassen.

00:11:59: Kinder haben aus verschiedenen Gründen manchmal einen sehr hohen Hematokrit.

00:12:01: wir wissen das.

00:12:01: bei Neugebäuern ist es physiologisch und wenn mehr rote Blutkörperchen drin sind ist relativ weniger Plasma in dem Blut dass wir gewinnen Und wir wollen aber ein bestimmtes Verhältnis zwischen Zitrat und dem Plasma haben.

00:12:12: Das heißt hoher Hematokrit würde heißen, wir brauchen weniger Zitrate in den Röhrchen und da kann man so einem Labor gewissenweise korrigieren.

00:12:20: Wie gesagt das sind Dinge die man dann draußen in der Praxis oft nicht so leicht machen kann.

00:12:25: Das würde ich dann wirklich im Spezialbericht...

00:12:29: Da gibt es eben auch sozusagen die Kinderröhrchens.

00:12:31: Ich hoffe dass ist den meisten Sohrazerinnen eh klar, man muss nicht die Großen erwachsenen weil das ist ja dann schon auch ein relevantes kann ein relevantes Blutvolumen sein, wenn es sich wirklich immer ein ganz kleines Kind handelt.

00:12:43: Ja?

00:12:44: Die häufigsten Angebührungen, Grinnungsstörungen hast du Christoph eigentlich eh schon erwähnt sozusagen die Hemophilie A und B sowie die von Willebrand Erkrankung.

00:12:54: Winsens mag zu uns noch mal kurz sozusagen den Background.

00:12:56: was sind das für Erkränkungen?

00:12:57: weil es sind ja jetzt nicht die Standarderkrankungen mit denen wir als AnesthesistInnen oder Intensivmedizinerinnen zu tun haben.

00:13:04: Genau also die Hemmophilien A und Vom Prinzip herbekannt, das sind vererbbare Erkrankungen die am X-Kommasumsitzen rezessiv vererbt werden und sich eben bei Männern manifestieren.

00:13:20: Die sind relativ selten aber natürlich wie wir gerade besprechen unter den angeborenen Gerinnungsstörungen dann doch unter den Häufigen Und die gibt's auch in eben, wie schon angesprochen wird, unterschiedlichen Schweregraden und die manifestieren sich.

00:13:35: Also es ist eine plasmatische Gerinnungsstörung und zeigt sich dann mit Gelenkblutungen, Muskelblutung oft eben oder ohne vorher großem vorgegebenen Trauma.

00:13:47: Die von Willebrand Erkrankung an sich ist ja auch eine sehr heterogene Gruppe von Krankheiten.

00:13:53: Da gibt's mehrere Typen.

00:13:55: Ist noch um einiges häufiger aber... ist oft eben in so einem leichten Verhältnis, dass es noch kompensiert werden kann.

00:14:05: Es auch vererbbar betrifft beide Geschlechter und manifestiert sich meist wie gesagt mit Schleimhaut oder Hauterkrankungen.

00:14:16: Die Häufigkeiten, damit man nur sozusagen ein bisschen so eine Ballparkfigur hat.

00:14:20: Die Hemophilia, eins zu sechstausend.

00:14:23: Hämophilieb, Eins zu dreißigtausend und von viele Branderkrankungen eins zu hundert also tatsächlich deutlich häufiger als die Bluterkrankung.

00:14:33: Genau wenn jetzt so ein Kind mit diesen Erkrankungen bei euch sozusagen fündig wird in eurer Grinungsambulanz Wie schaut es da mit der Therapie aus?

00:14:46: Wie schaut das therapeutische Prozedere bei denen aus?

00:14:49: und insbesondere sozusagen Richtung perioperatives Setting, was muss ich da beachten?

00:14:54: Also grundsätzlich die Kinder mit angeborenen Gernungsstörungen werden von uns sehr sorgfältig umsorgt.

00:15:00: Vor allem im kleinen Kindesalter wird einerseits sehen wir sie regelmäßig auch elektiv und stellen gemeinsam mit den Eltern einen guten Behandlungsplan auf.

00:15:10: also die sind uns gut bekannt Und deswegen ist es uns auch ganz wichtig, dass wir sie dann – darüber werden wir ja dann auch sprechen – wenn Sie mal eine Operation brauchen.

00:15:21: Auch sehr gut umsorgen und vorbereiten.

00:15:25: Wie schaut die Behandlung bei so einer Gehennungsstörung aus?

00:15:28: Eigentlich ist das total simpel.

00:15:29: Denen fehlt ein Eiweiß in Blut, nämlich Faktor Acht oder Faktorn neun oder van Willebrandfaktor.

00:15:34: Da ist es schon ein bisschen komplizierter weil da gibt's auch funktionelle Störungen usw.

00:15:38: Das muss man ersetzen.

00:15:40: also im Prinzip Für die häufigeren dieser Blutgernungsstörungen gibt es dann auch Konzentrate des Ergänungsfaktor.

00:15:48: Für manche seltenere, also zum Beispiel Faktor Elfmangel gibt's kein Konzentrat.

00:15:52: da muss man einen Plasma geben.

00:15:54: das macht schon ein bisschen komplizierter und kommt wohl ums Belastung bei den Kindern dazu.

00:15:57: aber zurück zur Hemophilie, da gibt es hochkonzentrierte Faktorkonzentrate die man sozusagen aus der Hand spritzen kann.

00:16:05: Da kann man den Faktorspiegel von Null auf oder was man will anheben und kann eigentlich auch nicht viel falsch machen.

00:16:14: Man kann auch nichts zuviel geben, fast nicht also zumindest nicht beim Kind bei von Wille Brandt.

00:16:20: beim Erwachsenen weiß man das wenn die Perioperativ viel substituiert bekommen.

00:16:24: dass sie mit Faktor Achtung von den Brand in die hunderte Prozent steigen wird ein Pomposi-Risiko diskutiert.

00:16:29: Das ist aber kein großes Thema, ehrlicherweise.

00:16:32: Also man kann nicht viel falsch machen, man muss es nur wissen und davor bereitet sein.

00:16:38: Und das ist eigentlich der Punkt.

00:16:39: Das gilt für den Alltag dieser Patienten mit den schweren Formern.

00:16:44: Schwer heißt bei Chemophilie eigentlich null Prozent im Blut sozusagen Null Eigenproduktion erhalten regelmäßig diesen Faktor ersetzt in Form einer Prophylaxe in der Vergangenheit dreimal pro Woche.

00:16:57: Wirken diese Konzentrate auch länger, jetzt einmal paar Woche?

00:17:00: oder irgendwelche Alternativen mit denen man ein paar Verlachse machen kann.

00:17:04: Für Blutungen bekommen sie immer ihren Faktor so schnell wie möglich.

00:17:09: Deswegen ist es auch wichtig dass der Patient das weiß und alle betreuen.

00:17:14: Das betrifft Kindergärtner und Lehrer aber natürlich alles medizinische Personal.

00:17:19: informiert werden muss.

00:17:20: Diese Patienten haben immer einen Notfallspass.

00:17:24: Wir nennen ihn den Blutepass, da steht die Diagnose drin, das schwere Grad, die eventuelle Komplikationen wie Inhibitoren im Körper bewirken, dass das Medikament nicht oder anders wirkt.

00:17:37: Da steht drin welches Medikamente er bekommen soll im Notfall und es ist die Blutgruppe drin.

00:17:44: Behandlungszentren aller österreichischen Aufgelisten usw.

00:17:47: Sondern Bluterpass zu beachten macht Sinn als Mediziner und der Leben ist leider, das muss ich sagen, dass es trotzdem manchmal ignoriert wird.

00:17:57: uns weiter wie auch immer.

00:17:58: Der Blutepass ist zentral für Notfälle, für akute Dinge weil ein Notfall kann ja auch sein, da sein Kind eine Blinteroperation brauchen muss und dazu kommen wir vielleicht später noch.

00:18:07: aber im Idealfall und vielleicht gebe ich jetzt mal zurück an dich Würde eine Operation ja eliktiv und geplant ablaufen?

00:18:15: Genau, richtig.

00:18:16: Also dieser Blutterpass ist dann vor allem... ich stelle mal vor sozusagen irgendein Kind kommt dann doch er hat sich gestört oder muss dann irgendwie operativ versorgt werden oder so.

00:18:26: und wo es dann vielleicht eben an der Zeit fehlt würde ich mir auf alle Fälle anschauen Und auch nicht alleine, sondern mit irgendeinem Kollegen oder Kollegen und dann uns einen Plan machen.

00:18:37: Wahrscheinlich in Absprache ganz sicher sogar in Abspruch mit den Kollegen von der Gerinnungsambulanz wenn die Zeit da ist voll.

00:18:44: Es gibt aber sozusagen auch im perioperativen Setting noch Adjuvant-Therapie oder die man sozusagen die Bistel über die Substitutionstherapie hinausgeht und ich glaube Winsens, die kennst du an sich auch von anderen Patienten?

00:18:57: Ist das richtig?

00:18:58: Genau!

00:18:59: Die kennen wir von anderen Patienten.

00:19:01: Faktor ist eh, da haben wir schon eine eigene Folge dazu gemacht.

00:19:05: Das ist die Tranhexamsäure, das ist einfach grad was Anesthesieperioperativ und Gerinnung angeht.

00:19:12: Es ist auch schon bei allen anderen Fächern angekommen dass das gut wirkt.

00:19:16: hier wird das gerade als Betonselektumen untertigen.

00:19:21: an der Schleimhaut-Operationen kann man das lokal geben, man kann es zusätzlich IV geben.

00:19:27: Inalertiv kann uns auch geben von HNO Bereich genau

00:19:34: und das wirkt ja eigentlich einfach auf die Hyperfibriolusie und durchbricht eine Hyperfibrilusie unterstützt da und zusätzlich eben bei Bei Hemophilia A wirkt nicht nur der Faktor VIII, sondern eben auch das Desmopressin.

00:19:54: Dass wenn jetzt nicht der Patient gar keine Eigenproduktion hat führt es einfach zu einer verstärkten Ausschüttung und Wirkung.

00:20:04: Genau.

00:20:04: Das sehe ich immer wieder in den Vorschreibungen sozusagen von der Gerinnungsambulanz des Desmobresins oder DDRVP so zu sagen empfohlen wird.

00:20:13: Christoph, wie siehst du den Einsatz von diesem Medikament?

00:20:16: oder wie kommt diese Empfehlung zustande?

00:20:18: Ja ist sicher eine Alternative zu den Konzentraten hat man vor allem in der Vergangenheit wo man aus Plasma gewonnen und Konzentaten auch noch mehr Angst hatte viel gegeben kann aber nur eingesetzt werden.

00:20:31: die Linz schon gesagt hat bei Patienten Ende noch eine gewisse Eigenproduktion haben von Faktor Acht da wird dann vorübergehend mehr Und da muss man auch aufpassen, dann gibt es eine gewisse Tachyphyloxie.

00:20:45: Das kann man ein-, zweimal machen und dann wird dieser Anstieg schon wieder geringer.

00:20:49: Es gibt ein paar Dinge die für die Pediatrie spezifisch zu beachten sind.

00:20:52: Das eine ist das DDRVB was ja sozusagen eigentlich einem endogenen Hormon entspricht.

00:20:59: Auch den Wasserhaushalt beeinflusst und wenn man davon so viel gibt – und das sind pharmacologische Hohedosen wird sozusagen was im Körper zurückgehalten.

00:21:07: Die Kinder können schwere Hypertone Flüssigkeitsverschiebungen bekommen und können auch krampfen.

00:21:15: Wir geben es grundsätzlich nicht bei Kindern unter drei Jahren, deswegen also weil Hypernatriumäe und das kann bis zu Krämpfen gehen Und Grundsätzlich empfehlen wir dass man das gerade im operativen Setting nur gibt wenn's vorher ausgetestet wurde.

00:21:33: Weil es gibt Responder Das hängt zum Teil natürlich mit der Basisproduktion von Faktor Acht ab, aber es gibt auch bei Personen mit höheren Indogen und Faktorspiegeln welche die nicht sehr ansprechen oder sehr schnell wieder abfallen.

00:21:45: Das heißt man sollte es vorher getestet haben einerseits wegen der Wirksamkeit und andererseits auch weil manche Patienten mehr Nebenwirkungen haben.

00:21:53: praktisch jedes Kind wenn wir das austesten kriegt einen vierteligen Flasch also ein rotes Gesicht, manche auch eine Hypertonie und manche eben wie gesagt vor allem die kleinen Würden Schwere, wenn die Wirkungen auch bekommen können.

00:22:06: Also mit aller Vorsicht und ich wollte nur noch in Ergänzung zu Winz sagen, Hemophilie aber auch von Willepranderkrankung ist eine Indikation außer die schwersten Formen wo halt ganz wenig Faktor da

00:22:18: ist?

00:22:18: Wir kennen das tatsächlich auch zum Beispiel aus dem neuropyrogischen Setting Patienten mit einem Diabetesincipitus Zentralis sozusagen wo wir auch das Minerien geben Und das ist aber eine viel geringere Dosis.

00:22:32: Genau, das ist ein Zehntel.

00:22:33: Ja genau und sogar da haben wir Respekt davor vom Natrium und messen das immer regelmäßig mit.

00:22:39: also ich glaube dass es vor allem wie du sagst hier sie haben eine zehnfache Dosis das natürlich dann das Risiko nochmal umso höher.

00:22:47: das ist unbedingt zu beachten wenn man das einsetzen sollte als Gerinnungstherapie.

00:22:54: Wie ist es jetzt sozusagen das peri-observative Management?

00:22:58: Vor der Operation wird wahrscheinlich eine Spiegelbestimmung gemacht werden, oder wenn wir zurückgehen zu den Hemophilien.

00:23:07: Ja also ich möchte wirklich eine Lanze dafür brechen dass im Idealfall in den meisten Fällen Operationen elektiv mit langfristiger Planung ablaufen.

00:23:18: und da geht's um viele Dinge.

00:23:20: Das eine ist gute Terminplanung guter Plan in welchen Krankenhausen so stattfindet.

00:23:26: Im Idealfall ein Spital mit Hemophilie-Erfahrung, das betrifft natürlich die Anästhesie.

00:23:31: Das betrifgt auch die Chirurgen, aber das Labor und es sollte der Hemophilii Arzt, der das immer wieder macht und der den individuellen Patienten kennt im Idealfallen verfügbar sein.

00:23:44: Ich meine wir haben auch schon orthopedische Kooperationen zum Beispiel auf der Orthopethie Speising von hier aus gesteuert weil gewisse Operationen für Kinder nur dort stattfinden konnten.

00:23:54: Aber da ist immer ein bisschen Bauchweh und zum Teil haben wir es gemacht, indem sie Proben dann mit dem Taxi ins AKH gebracht haben damit wir spezielle Gernungsmonitoring machen können.

00:24:03: das sind halt dann auch spezielle Patienten.

00:24:06: aber sozusagen nochmal zurück zur Planung langfestig planen den Termin gemeinsam festsetzen und idealerweise sollten Operationen bei Patienten mit relevanten schweren Gerenungsstörungen am Wochen Anfang statt.

00:24:23: Vielleicht nicht am Montag, weil am Sonntag ist das alles schwer vorzubereiten.

00:24:27: Dienstag ist unser Idealtag aber natürlich nicht am Freitag wo man mit den ganzen Monitoring dann ins Wochenende kommt und so.

00:24:35: Wir nehmen vorher nochmal Spiegel ab, aber vor allem ist es... wir wissen ja bei einem Angebauer einer Hemophilie wie der Basisspiegel sein sollte.

00:24:45: Wir bestimmen einen Faktor acht oder neun Hemmkörper um sicherzugehen dass es dann bei der Operation wirkt.

00:24:51: Wir machen normalerweise keine Testdosis, seit der Patient hat in der Vergangenheit einen Inhibitor gehabt.

00:24:57: Die Testdoses machen wir dann prä-operativ oder halt am Takt.

00:25:01: Und gute ... ja!

00:25:02: Wir schreiben das Prozedere für Hemophilie Betreuer für die Operation wirklich minutiös fest für den Operationstag und schauen, dass wir im Vortag noch einmal uns akkordieren mit Labor, mit Anesthesie und Kirurgen wenn möglich Und der Hemophilia-Arzt sollte auch, deswegen auch die Terminplanung.

00:25:22: Ich sage Hämophilia Arzt oder Ärztin... Unser Team ist ganz klein.

00:25:26: aber wenn jetzt eine Operation bei einem komplexen Patient stattfindet in einer Woche wo wir zufällig auf Konkert sind das ist blöd.

00:25:32: also wir versuchen es wirklich abzusprechen.

00:25:34: ja

00:25:35: Es sich ich kenn's eben von anderen Seite dass man dieses schriftlichen Befund auch hat und dann ist man um so.

00:25:41: Also ich bin immer sehr froh wenn Das Detailreich beschrieben ist und damit ich einfach ganz klar weiß ... was ich hier zu machen habe.

00:25:49: Und etwas sinnvolles und was nicht, ja?

00:25:51: Also ich kann da wirklich nur so sagen... ... das zurückgeben.

00:25:54: Das ist wirklich für mich einen großen Unterschied in Management.

00:25:57: Ich weiß nicht wie du das siehst, Vincentz.

00:25:59: Genau voll!

00:25:59: Also ich freue mich auch immer, dass es meistens extrem genau detailliert ein Kochrezept,... ...dass glaube ich jeder befolgen kann.

00:26:07: Und man weiß, man hat das Backup.

00:26:09: Man kann immer anrufen, jederzeit wenn's Fragen gibt im OP danach davor.

00:26:14: Das is schon sehr angenehm.

00:26:16: Jetzt gehe ich davon aus, es ist ein Unterschied ob es eine kleine Operation oder eine große Operation.

00:26:21: Wie ist das mit den kleinen Operationen?

00:26:23: Kriegen die sozusagen... Einfach eine Standarddosis, oder werden die noch anders behandelt?

00:26:31: Wenn man so will ein Spektrum von klein bis ganz groß.

00:26:34: Aber wir haben auch für unsere Ambulanzärzte für die Notfälle quasi die zwei Enden dieses Spektums.

00:26:40: Kleine Operation wie zum Beispiel wenn einen Kind an den Zahn gezogen bekommen muss der bekommt... Die haben ja ihren Faktor zu Hause für notfälle.

00:26:47: Die können sich es oft auch selber spritzen.

00:26:48: Wenn nicht kommen sie vorher zu uns in die Ambulance und kriegen einen Windflongelegt.

00:26:52: Bekommen ihre Standarddoses Und dann gehen Sie zum Zahnarzt.

00:26:57: Den Flunk kann man liegen lassen, wenn das nicht ein Zahn gezogen wird sondern drei Zähne gezogen werden, dann kann man nach zwölf bis vierzehn Stunden auch nochmal Faktor geben.

00:27:06: aber bei kleinen Operationen ist oft die einmalige Gabel völlig ausreichend und je nachdem wie es dann wirklich abläuft ob es doch ein bisschen eine Nachblutung gibt können wir jederzeit wieder zu uns in der Umlands kommen und werden im Notfall natürlich noch mal substituiert.

00:27:24: Aber meistens ist es eben auch, wenn wir jetzt bei der Zahnextraktion bleiben die Empfehlung gar nichts am Säure zu geben, lokal meistens... Und das ist es dann aber meistens!

00:27:33: Und viele Personen mit Chemophilie kennen diesen Ablauf so gut dass sie sich das oft auch selber organisieren weil Sie sicher den Faktor selbst spritzen können nicht so selber den Kindern aber bei Erwachsenen.

00:27:44: Am anderen Ende die große Operation Wenn ich damit verzitzend habe.

00:27:48: Ja

00:27:48: bitte, ja genau.

00:27:49: Wo wir sie auf

00:27:50: jeden Fall hier stationär haben, wie gesagt im Idealfall schon bei uns im AKH und wo wir jetzt abgesehen davon das wir im Vorfeld noch schauen dass genügend von diesem Konzentrat da ist usw.

00:28:02: am Tag der Operation dann eine Dosis geben die sicherstellt dass der Patient während der Operation Im normalbereich ist.

00:28:10: über achtzig Prozent ist so die Daumenregel Achtzig bis hundert prozent Das kann man sich ungefähr ausrechnen.

00:28:15: Aber wenn es wirklich eine kritisch große Operation ist, testen wir bevor der Patient in den OP geht.

00:28:21: Testen wir auch, ob er diese Höhe seines Faktorspiegels erreicht hat.

00:28:25: Einerseits weil's wie gesagt Hempkörper gibt, andererseits ist manchmal dann doch nicht so gut anspricht, wenn man ihn noch nicht so kennt und dann geben wir den Patienten erst frei.

00:28:35: Wir bitten das Labor prima mal uns als Hemophilie-Team anzurufen und zu sagen, der Spiegel ist dort und dort.

00:28:42: Und dann gehen wir in den OP durch bitte.

00:28:44: OP kann starten.

00:28:46: Wir bestimmen meistens am Postobau-Tief den nächsten Faktorspiegel weil gerade in einer Operation wo es stärker blutet, der Abfall des Spiegels sind natürlich anders sein kann.

00:28:56: die Kinetik eine andere und auf Basis dieses ersten postobautiefem Spieges können wir meistens die weiteren Substitutionen des ersten Tages vorgeben.

00:29:07: Bei großen Operationen würden wir dann in den Tagen darauf meistens einen morgendlichen Tal-Spiegel bestimmen und auch auf Basis dessen die weiteren Gaben planen.

00:29:17: Das ist, wenn es gut läuft, wenn der Patient Blutungen hat... Da muss man natürlich reagieren, einfach chemisch reagieren und entsprechend häufiger monetieren und eventuell auch andere Dinge dazugeben.

00:29:28: Weil bei schwierigen Operationen gibt's ja oft nicht nur die Hämophilie sondern gibt's Blutverlust, gibt's sozusagen eventuell Probleme, gibt es Entzündungen an Infektionen und so weiter dann.

00:29:40: Dann kann das Gernungssystem natürlich auch anderweitig reagieren.

00:29:43: aber da schätze ich eben sehr die Zusammenarbeit mit Anästhesie und den Intensivmedizinern.

00:29:49: Super danke!

00:29:52: Es freut mich sehr sozusagen, ich würde das Ganze versuchen ein bisschen abzuschließen und einmal zu wiederholen über was wir heute geredet haben.

00:29:58: Es freute mir sehr dass man so viel sozusagen unterbringen konnten.

00:30:01: Grundsätzlich über die Anemnese und die Grinnungsanalytik präoperativ besprochen, dass es eben wahrscheinlich in den meisten Fällen überhaupt nicht notwendig ist und es auch eine klare Empfehlung gibt falls es hier sozusagen negative Blutungsanemnesen gibt keine weitere Grinnungslabor diagnostik zu betreiben wie wir's eigentlich auf von den Erwachsenen kennen und machen sollten.

00:30:21: nicht immer der Fall.

00:30:23: Wir haben über die Präanalytik-Fehler kurz gesprochen, wir haben über den häufigsten angeborenen Grinungsstörungen, Nasehemophilia A bzw B respektiv, die von Willebrand Erkrankung besprochen sowie auch deren Therapie und perioperatives Management sowohl bei klein als auch bei großen Operationen besprochen.

00:30:44: Und den Blutapass, den erwähne ich jetzt hier nochmal extra weil ich glaube das ist sinnvoll da reinzuschauen, falls man so einen begehen sollte.

00:30:52: Vielen Dank dass ihr da wart.

00:30:54: auch dir Christoph.

00:30:54: vielen dank das du die Zeit genommen hast mit uns zu reden.

00:30:58: ich kann nur noch mal wiederholen ich schätze es wirklich sehr dass wir Die Möglichkeit haben Mit Leuten hier im haus zu reden die sich mit gerinnung auskennen.

00:31:06: Das ist wirklich sehr toll Und habt die zusammenarbeit bisher eigentlich immer sehr geschätzt.

00:31:12: Ich hoffe beim nächsten Mal schalten die Zuhörerinnen wieder zahlreich ein und bedanke mich an für ihn.

00:31:16: einmal danke.

00:31:22: Wir bedanken uns bei unseren Sponsoren, ohne deren finanzielle Unterstützung die Realisation dieses Podcasts nicht möglich gewesen wäre.